Fibrosis quística en niños y su seguimiento durante 40 años 1977-2017) / Cystic Fibrosis in children and its follow up during 40 years (1977-2017)

Introducción: Los enfermos de fibrosis quística tienen mayor supervivencia y calidad de vida en las últimas décadas, debido fundamentalmente a un diagnóstico precoz. Objetivo: Describir las características de los pacientes con fibrosis quística y el seguimiento de los vivos durante 40 años. Métodos: Estudio descriptivo longitudinal retrospectivo en 96 pacientes diagnosticados con fibrosis quística en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler (1977-2017). Los datos se obtuvieron de las historias clínicas. Se analizaron variables demográficas, temporales, clínicas, genéticas y microbiológicas. Resultados: De la muestra, actualmente se mantienen con seguimiento 27, mayores de 19 años enviados a consulta de neumología 9, fallecieron 30, no se siguen en el centro 30. El 60,4 por ciento se diagnosticó antes del primer año de vida, predominó el sexo masculino 62,5 por ciento y el color de la piel blanco 88,5 por ciento. Sugirió el diagnóstico la forma clínica respiratoria 39,6 por ciento, mixta 38,5 por ciento, digestiva 19,8 por ciento y perdedora de sal 2,1 por ciento. De los 27 casos seguidos actualmente 74,1 por ciento son eutróficos y no hay desnutridos. En el primer aislamiento microbiológico predominó la Pseudomona aeruginosa en el menor de 1 año y el Staphilococcus aureus entre 1 y 4 años. Más del 37.0 por ciento tuvo complicaciones respiratorias, el 14,8 por ciento hepática y el 40,7 por ciento sin complicaciones. La caracterización genética fue mayormente ∆F508 (70,3 por ciento). Conclusiones: Es frecuente el aislamiento de Pseudomona aeruginosa en el menor de 1 año. Casi la mitad de los pacientes no tienen complicaciones, se consiguió mejorar el estado nutricional y disminuir la mortalidad(AU)

Introduction: Patients with cystic fibrosis have had a greater survival and life quality in the last decades; this is due to a precocious diagnostic, a better nutrition state, and diminution of respiratory infections. Objective: To describe the characteristics of cystic fibrosis patients and follow up process to survivors for the last 40 years. Methods: Descriptive, longitudinal and retrospective study in 96 patients diagnosed with cystic fibrosis in William Soler Pediatric University Hospital (1977-2017). Data was obtained from clinical records. Demographic, temporary, clinical, genetic and microbiological variables were analized. Results: From the sample, 27 patients keep under medical follow up; 9 patients older than 19 years old were remitted to the Neumology consultation; 30 died; and 30 patients are not followed up at the hospital. 60.4 percent of the patients was diagnosed before the first year of life, t was predominant the male sex (62.5 percent) and most of them were white skin (88.5 percent). Diagnosis suggested; the respiratory clinical symptoms, 39.6 percent; mixed, 38.5 percent; digestive symptoms, 19.8 percent; salt lost, 2.1 percent. Out of the 27 cases followed at present, 74.1 percent are eutrophics, and there are not patients with malnutrition. In the first microbiological isolation, Pseudomonas aeruginosa prevailed in patients under 1-year-old and Staphilococcus aureus in patients between 1 and 4 years old. More than 37.0 percent of patients had respiratory complications, 14.8 percent had hepatic complications, and 40.7 percent had no complications. The genetic characterization was mostly of ∆F508 (59.2 percent). Conclusions: Pseudomonas aeruginosa is frequently in patients under 1-year-old. Almost half of the patients has no complications; and it is improved their nutritional state and mortality decreased(AU)

Evaluación clínica y funcional en niños asmáticos tratados con montelukast / Clinical and functional evaluation in asthmatic children treated with montelukast

Introducción: el asma bronquial es una enfermedad que se considera puede ser controlable, aunque no puede curarse, pero sus manifestaciones clínicas, que son las que afectan al paciente, pueden desaparecer o disminuir hasta lograr una vida normal, o casi normal, para este y sus familiares, con una serie de medidas medicamentosas y no medicamentosas. Objetivo: evaluar la eficacia del montelukast en el tratamiento de niños asmáticos persistentes. Métodos: se realizó un estudio en 65 niños asmáticos persistentes en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler. Se evaluaron los síntomas, pruebas funcionales respiratorias, días perdidos en la escuela, y control de la enfermedad, inicialmente, y un año después de la introducción del montelukast. Se observó la posibilidad de efectos secundarios. Resultados: 55 pacientes (84,6 por ciento) tenían tos nocturna diaria antes del tratamiento. Al año, la tos nocturna diaria se observó solo en 9 (13,9 por ciento); 43 (66,1 por ciento) presentaban sibilancias al reírse, mientras que al año 1 (1,6 por ciento) mantenía sibilancias diarias con la risa; 41 (63,0 por ciento) tenían, inicialmente, afectación de la actividad física, mientras que al año 51 (78,4 por ciento) no tenían limitaciones. El 100 por ciento tenía ausencias escolares. Durante el año de tratamiento 34 (57,0 por ciento) no presentaron días perdidos; 42 (64,6 por ciento) tenian crisis diarias, sin embargo, al reevaluar, 38 (58,5 por ciento) no tuvieron crisis. Habían tenido ingresos hospitalarios 23 (35,4 por ciento), pero posteriormente solo 5 necesitaron hospitalización. Antes del tratamiento, 49 (75,0 por ciento) necesitaron tratamiento de rescate, en cambio, durante el año disminuyó a 27 (41,0 por ciento). 19 niños (38,0 por ciento) tenían inicialmente el volumen espiratorio forzado en 1 s menor del 80 por ciento, y ....

Introduction: bronchial asthma is a disease that may to be controlled, although is not curable, but its clinical manifestations affecting the patient may to disappear or to decrease until to achieve a normal or almost-normal life for patient and for its family with a series of drug and non-drug measures. Objective: to assess the effectiveness of montelukast in treatment pf children with persistent asthma. Methods: in 65 children presenting with persistent asthma seen in the William Soler University Children Hospital authors conducted a study. The symptoms, respiratory functional tests, days absent to school and disease control were initially assessed and one year after introduction of the montelukast. There was a possibility of secondary effects. Results: fifty five patients (84,6 percent) had daily nocturnal cough before treatment. One year after above mentioned cough was observed only in 9 (13,9 percent); 43 (66,1 percent) had sibilismus when laugh; 41 (63,0 percent) had initially affection of physical activity, whereas at one year 51 of them (78,4 percent) hadn't any limitation. The 100 percent had school absences. During the year of treatment 34 (57,0 percent) not showed such absences; 42 (64,6 percent) had daily crises, however, in re-evaluation, 38 (58,5 percent) hadn't crises. Twenty three were admitted in the hospital (35,4 percent) but later only 5 needed to be admitted. Before treatment, 49 (75,0 percent) need rescue treatment, on the other hand, during that year decreased to 27 (41,0 percent). A total of 19 children (38,0 percent) initially had a forced expiratory volume (FEV1) less than 80 percent and only 8 (16,0 percent) had it later. Before treatment the 100 percent of ...

Evaluación clínica y funcional en niños asmáticos tratados con montelukast / Clinical and functional evaluation in asthmatic children treated with montelukast

Introducción: el asma bronquial es una enfermedad que se considera puede ser controlable, aunque no puede curarse, pero sus manifestaciones clínicas, que son las que afectan al paciente, pueden desaparecer o disminuir hasta lograr una vida normal, o casi normal, para este y sus familiares, con una serie de medidas medicamentosas y no medicamentosas. Objetivo: evaluar la eficacia del montelukast en el tratamiento de niños asmáticos persistentes. Métodos: se realizó un estudio en 65 niños asmáticos persistentes en el Hospital Pediátrico Universitario William Soler. Se evaluaron los síntomas, pruebas funcionales respiratorias, días perdidos en la escuela, y control de la enfermedad, inicialmente, y un año después de la introducción del montelukast. Se observó la posibilidad de efectos secundarios. Resultados: 55 pacientes (84,6 por ciento) tenían tos nocturna diaria antes del tratamiento. Al año, la tos nocturna diaria se observó solo en 9 (13,9 por ciento); 43 (66,1 por ciento) presentaban sibilancias al reírse, mientras que al año 1 (1,6 por ciento) mantenía sibilancias diarias con la risa; 41 (63,0 por ciento) tenían, inicialmente, afectación de la actividad física, mientras que al año 51 (78,4 por ciento) no tenían limitaciones. El 100 por ciento tenía ausencias escolares. Durante el año de tratamiento 34 (57,0 por ciento) no presentaron días perdidos; 42 (64,6 por ciento) tenian crisis diarias, sin embargo, al reevaluar, 38 (58,5 por ciento) no tuvieron crisis. Habían tenido ingresos hospitalarios 23 (35,4 por ciento), pero posteriormente solo 5 necesitaron hospitalización. Antes del tratamiento, 49 (75,0 por ciento) necesitaron tratamiento de rescate, en cambio, durante el año disminuyó a 27 (41,0 por ciento). 19 niños (38,0 por ciento) tenían inicialmente el volumen espiratorio forzado en 1 s menor del 80 por ciento(AU)

Introduction: bronchial asthma is a disease that may to be controlled, although is not curable, but its clinical manifestations affecting the patient may to disappear or to decrease until to achieve a normal or almost-normal life for patient and for its family with a series of drug and non-drug measures. Objective: to assess the effectiveness of montelukast in treatment pf children with persistent asthma. Methods: in 65 children presenting with persistent asthma seen in the William Soler University Children Hospital authors conducted a study. The symptoms, respiratory functional tests, days absent to school and disease control were initially assessed and one year after introduction of the montelukast. There was a possibility of secondary effects. Results: fifty five patients (84,6 percent) had daily nocturnal cough before treatment. One year after above mentioned cough was observed only in 9 (13,9 percent); 43 (66,1 percent) had sibilismus when laugh; 41 (63,0 percent) had initially affection of physical activity, whereas at one year 51 of them (78,4 percent) hadn't any limitation. The 100 percent had school absences. During the year of treatment 34 (57,0 percent) not showed such absences; 42 (64,6 percent) had daily crises, however, in re-evaluation, 38 (58,5 percent) hadn't crises. Twenty three were admitted in the hospital (35,4 percent) but later only 5 needed to be admitted. Before treatment, 49 (75,0 percent) need rescue treatment, on the other hand, during that year decreased to 27 (41,0 percent). A total of 19 children (38,0 percent) initially had a forced expiratory volume (FEV1) less than 80 percent and only 8 (16,0 percent) had it later. Before treatment the 100 percent (AU)

Accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas en el niño / Accidents caused by presence of foreign bodies in low airways in children

Los objetivos de este trabajo fueron caracterizar los aspectos clínicos y la estructura familiar en los casos de accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas, en la infancia. MÉTODOS. Se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva y transversal sobre accidentes por aspiración de cuerpos extraños, que se basó en la obtención de datos de las historias clínicas y entrevistas a los padres o tutores de pacientes que ingresaron en el Hospital Pediàtrico William Soler, entre enero de 2003 y diciembre de 2007. Se entrevistaron 42 personas, y a los responsables del cuidado de los niños se les pidió completar un modelo de entrevista personal, sobre la accidentalidad en el hogar, el funcionamiento y la estructura familiar. Los resultados se expresaron en frecuencias absolutas y relativas, respectivamente. Se analizó el tipo de cuerpo extraño, la localización, el sexo del paciente, la edad, la caracterización de la familia, el tratamiento utilizado y el resultado final. RESULTADOS. Los grupos etarios más afectados fueron los integrados por niños menores de 5 años (66,7 por ciento). Hubo un predominio del sexo masculino (76,2 por ciento). El 66,7 por ciento de los accidentes ocurrieron en el hogar y el 83,3 por ciento de los niños estaban acompañados en el momento del accidente. Los objetos de mayor incidencia fueron los no orgánicos (52,4 por ciento), y la localización anatómica más frecuentemente afectada fue el bronquio derecho (66,6 por ciento). Las principales complicaciones fueron atelectasia (21,4 por ciento) y neumonía (16,7 por ciento). Hubo un fallecido (2,3 por ciento). Se observó que un 38 por ciento de las familias se encontraban en la etapa de extensión y a su vez el 64 por ciento de ellas presentaban algún tipo de crisis paranormativa. CONCLUSIONES. Los posibles factores de riesgo encontrados en nuestros pacientes fueron edad, sexo, descuido por parte de los padres, nivel sociocultural (AU)

Aims of present paper were to characterize the clinical features and the family structure in cases of accidents caused by presence foreign body in low airways during childhood. METHODS: A descriptive, retrospective and cross-sectional research on accident from foreign body aspiration based on medical records data and interviews with parents and tutors of patients admitted in William Soler"ç Children Hospital from January, 2003 to December, 2007. A total of 42 persons was interviewed and to carers were asked to fill in a personal interview form on home-accidents, performance, and family structure. Results were expressed in absolute and relative frequencies, respectively. We analyzed the type of the foreign body, its location, patient's sex and age, family characterization, treatment used, and final result. RESULTS: Age groups more involved were the children aged under 5 years (66,7 percent). There was predominance of male sex (76,2 percent). The 66,7 percent of accidents occurred at home and in 83,3 percent the children were accompanied at moment of the accident. The great incidence of objects was the non-organic ones (52,5 percent), and the more frequent involved anatomical location was the right bronchus (66,6 percent). Major complications were atelectasia (21,4 percent) and pneumonia (16,7 percent). There was a deceased (2,3 percent). We note that a 38 percent of families were in increasing stage, and at the same time the 64 percent of them had some type of paranormal crisis. CONCLUSIONS: The potential risk factor observed in our patients were the age, sex, carelessness by parents, a low sociocultural level and family overcrowding(AU)

Accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas en el niño / Accidents caused by presence of foreign bodies in low airways in children

Los objetivos de este trabajo fueron caracterizar los aspectos clínicos y la estructura familiar en los casos de accidentes por cuerpos extraños en las vías respiratorias bajas, en la infancia. MÉTODOS. Se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva y transversal sobre accidentes por aspiración de cuerpos extraños, que se basó en la obtención de datos de las historias clínicas y entrevistas a los padres o tutores de pacientes que ingresaron en el Hospital Pediàtrico William Soler, entre enero de 2003 y diciembre de 2007. Se entrevistaron 42 personas, y a los responsables del cuidado de los niños se les pidió completar un modelo de entrevista personal, sobre la accidentalidad en el hogar, el funcionamiento y la estructura familiar. Los resultados se expresaron en frecuencias absolutas y relativas, respectivamente. Se analizó el tipo de cuerpo extraño, la localización, el sexo del paciente, la edad, la caracterización de la familia, el tratamiento utilizado y el resultado final. RESULTADOS. Los grupos etarios más afectados fueron los integrados por niños menores de 5 años (66,7 por ciento). Hubo un predominio del sexo masculino (76,2 por ciento). El 66,7 por ciento de los accidentes ocurrieron en el hogar y el 83,3 por ciento de los niños estaban acompañados en el momento del accidente. Los objetos de mayor incidencia fueron los no orgánicos (52,4 por ciento), y la localización anatómica más frecuentemente afectada fue el bronquio derecho (66,6 por ciento). Las principales complicaciones fueron atelectasia (21,4 por ciento) y neumonía (16,7 por ciento). Hubo un fallecido (2,3 por ciento). Se observó que un 38 por ciento de las familias se encontraban en la etapa de extensión y a su vez el 64 por ciento de ellas presentaban algún tipo de crisis paranormativa. CONCLUSIONES. Los posibles factores de riesgo encontrados en nuestros pacientes fueron edad, sexo, descuido por parte de los padres, nivel sociocultural bajo y familias extensas.

Aims of present paper were to characterize the clinical features and the family structure in cases of accidents caused by presence foreign body in low airways during childhood. METHODS: A descriptive, retrospective and cross-sectional research on accident from foreign body aspiration based on medical records data and interviews with parents and tutors of patients admitted in William Soler"ç Children Hospital from January, 2003 to December, 2007. A total of 42 persons was interviewed and to carers were asked to fill in a personal interview form on home-accidents, performance, and family structure. Results were expressed in absolute and relative frequencies, respectively. We analyzed the type of the foreign body, its location, patient's sex and age, family characterization, treatment used, and final result. RESULTS: Age groups more involved were the children aged under 5 years (66,7 percent). There was predominance of male sex (76,2 percent). The 66,7 percent of accidents occurred at home and in 83,3 percent the children were accompanied at moment of the accident. The great incidence of objects was the non-organic ones (52,5 percent), and the more frequent involved anatomical location was the right bronchus (66,6 percent). Major complications were atelectasia (21,4 percent) and pneumonia (16,7 percent). There was a deceased (2,3 percent). We note that a 38 percent of families were in increasing stage, and at the same time the 64 percent of them had some type of paranormal crisis. CONCLUSIONS: The potential risk factor observed in our patients were the age, sex, carelessness by parents, a low sociocultural level and family overcrowding.

Sibilancias recurrentes en el niño / Recurrent wheezes in the child

Los objetivos de esta investigación fueron identificar algunas características y factores de riesgo en niños con sibilancias recurrentes, un decenio después del primer episodio de bronquiolitis aguda por virus sincitial respiratorio. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, de tipo longitudinal, con 34 niños que se clasificaron en sibilantes transitorios y sibilantes persistentes. Se identificaron factores de riesgo y factores socioeconómicos y ambientales. Se realizaron pruebas cutáneas de sensibilidad con aeroalergenos. Se observaron sibilancias persistentes en 22 pacientes (64,7 por ciento) y sibilancias transitorias en 12 (35,3 por ciento). El antecedente atópico familiar màs frecuente fue el asma bronquial, con predominio en los niños con sibilancias persistentes (68,1 por ciento). El destete precoz constituyó el antecedente personal más frecuente. El hábito de fumar y la asistencia a círculos infantiles fueron los factores de riesgo socioeconómicos y ambientales que predominaron (63,6 por ciento y 59 por ciento, respectivamente), en especial en niños con sibilancias persistentes. Requirieron atención en la Unidad de Terapia Intensiva Polivalente 6 niños sibilantes persistentes (27,2 por ciento) y solo 1 niño (8,3 por ciento) sibilante transitorio necesitó admisión en dicha unidad. Las pruebas cutáneas de aeroalergenos fueron positivas en 7 niños sibilantes permanentes (31,8 por ciento) y en 1 de los sibilantes transitorios (8,3 por ciento). Las sibilancias recurrentes en el niño después de un primer episodio de bronquiolitis por virus sincitial respiratorio están generalmente asociadas a factores de riesgo, en especial al antecedente atópico familiar y al hábito de fumar. Es muy importante reconocer tempranamente a los niños con riesgo de presentar asma persistente atópica e intervenir terapéuticamente con el fin de evitar el deterioro de la función pulmonar(AU)

The objectives of this research were to identify some characteristics and risk factors in children with recurrent wheezes 10 years after the first episode of acute bronchiolitis caused by respiratory syncytial virus. A descriptive retrospective longitudinal study was conducted among 34 children that were classified as transient wheezing and persistent wheezing. Risk, socioeconomic and environmental factors were identified. Skin sensitive tests with aeroallergens were performed. Persistent wheezes were observed in 22 patients (64,7 percent) and transient wheezes in 12 (35,3 percent). The most common atopic family history was bronchial asthma with predominance in children with persistent wheezes (68,1 percent). Early weaning was the most frequent personal history. Smoking and the attendance to day care centers were the prevailing socioeconomic and environmental risk factors (63,6 percent and 59 percent, respectively), specially in children with persistent wheezes. Six persistent wheezing children (27,2 percent) required attention at the Polivalent Intensive Care Unit, whereas only one transient wheezing child (8,3 percent) had to be admitted in that unit. The aeroallergen skin-prick tests yielded positive in 7 permanent wheezing children (31,8 percent) and in 1 transient wheezing child (8,3 percent). The recurrent wheezes in the child after a first episode of bronchiolitis due to respiratory syncytial virus are generally associated with risk factors, particularly to the atopic family history and smoking. It is very important to early identify the children at risk for presenting atopic persistent asthma and to take therapeutic measures in order to prevent the deterioration of the pulmonary function(AU)

Sibilancias recurrentes en el niño / Recurrent wheezes in the child

Los objetivos de esta investigación fueron identificar algunas características y factores de riesgo en niños con sibilancias recurrentes, un decenio después del primer episodio de bronquiolitis aguda por virus sincitial respiratorio. Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo, de tipo longitudinal, con 34 niños que se clasificaron en sibilantes transitorios y sibilantes persistentes. Se identificaron factores de riesgo y factores socioeconómicos y ambientales. Se realizaron pruebas cutáneas de sensibilidad con aeroalergenos. Se observaron sibilancias persistentes en 22 pacientes (64,7 por ciento) y sibilancias transitorias en 12 (35,3 por ciento). El antecedente atópico familiar màs frecuente fue el asma bronquial, con predominio en los niños con sibilancias persistentes (68,1 por ciento). El destete precoz constituyó el antecedente personal más frecuente. El hábito de fumar y la asistencia a círculos infantiles fueron los factores de riesgo socioeconómicos y ambientales que predominaron (63,6 por ciento y 59 por ciento, respectivamente), en especial en niños con sibilancias persistentes. Requirieron atención en la Unidad de Terapia Intensiva Polivalente 6 niños sibilantes persistentes (27,2 por ciento) y solo 1 niño (8,3 por ciento) sibilante transitorio necesitó admisión en dicha unidad. Las pruebas cutáneas de aeroalergenos fueron positivas en 7 niños sibilantes permanentes (31,8 por ciento) y en 1 de los sibilantes transitorios (8,3 por ciento). Las sibilancias recurrentes en el niño después de un primer episodio de bronquiolitis por virus sincitial respiratorio están generalmente asociadas a factores de riesgo, en especial al antecedente atópico familiar y al hábito de fumar. Es muy importante reconocer tempranamente a los niños con riesgo de presentar asma persistente atópica e intervenir terapéuticamente con el fin de evitar el deterioro de la función pulmonar.

The objectives of this research were to identify some characteristics and risk factors in children with recurrent wheezes 10 years after the first episode of acute bronchiolitis caused by respiratory syncytial virus. A descriptive retrospective longitudinal study was conducted among 34 children that were classified as transient wheezing and persistent wheezing. Risk, socioeconomic and environmental factors were identified. Skin sensitive tests with aeroallergens were performed. Persistent wheezes were observed in 22 patients (64,7 percent) and transient wheezes in 12 (35,3 percent). The most common atopic family history was bronchial asthma with predominance in children with persistent wheezes (68,1 percent). Early weaning was the most frequent personal history. Smoking and the attendance to day care centers were the prevailing socioeconomic and environmental risk factors (63,6 percent and 59 percent, respectively), specially in children with persistent wheezes. Six persistent wheezing children (27,2 percent) required attention at the Polivalent Intensive Care Unit, whereas only one transient wheezing child (8,3 percent) had to be admitted in that unit. The aeroallergen skin-prick tests yielded positive in 7 permanent wheezing children (31,8 percent) and in 1 transient wheezing child (8,3 percent). The recurrent wheezes in the child after a first episode of bronchiolitis due to respiratory syncytial virus are generally associated with risk factors, particularly to the atopic family history and smoking. It is very important to early identify the children at risk for presenting atopic persistent asthma and to take therapeutic measures in order to prevent the deterioration of the pulmonary function.